中樞神經系統脫髓鞘假瘤MR表現病例分析
中樞神經脫髓鞘徦瘤（demyelinating?pseudo?tumor?lesion,DPT），又稱為腫瘤樣脫髓鞘病變（tumor?like?masses?of?demyelination）、假瘤樣脫髓鞘?。╬seudo?tumor?formus?of?demyelinating?disease）是一種中樞神經系統脫髓鞘病變。腦內DPT在影像學上表現不典型，多為單發(fā)腫塊，水腫較明顯，與腦膠質瘤或轉移瘤難以鑒別。DPT的治療與腦內原發(fā)腫瘤不同，主要是采用糖皮質激素治療，而非手術。因此，有必要探討DPT的影像學表現，從而幫助臨床制定合理的治療方案。
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1.病例報告
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患者女，53歲，反復頭痛6年，左側肢體麻木15d，于本院行MR檢查。MR表現如下：T2WI示右側顳葉大片狀信號增高影，邊界欠清，鄰近腦溝略變窄。病灶T1WI呈低信號，中央為更低信號。FLAIR呈中央稍低信號，周邊水腫高信號。DWI示病變中心為低信號，周圍水腫區(qū)為稍高信號，增強掃描呈不規(guī)則環(huán)形強化，部分區(qū)域環(huán)不閉合。MRS示病灶區(qū)Cho峰略升高，NAA峰降低。術前診斷為膠質瘤。手術行病灶區(qū)全切除后，病理示：腦組織白質大片髓鞘脫失；送檢腦組織全取材，未見腫瘤，符合脫髓鞘病。
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圖1??腦內脫髓鞘假瘤的MR表現。女，53歲，反復頭痛6年，左側肢體麻木15d余，MR示右側顳葉片狀異常信號。圖a為T2WI呈高信號，邊界略欠清；圖b為T1WI呈不均勻低信號；圖c為FLAIR示病變中央區(qū)呈等信號，周邊水腫區(qū)呈較高信號；圖d為DWI示病變中心為低信號，周圍水腫區(qū)信號增高；圖e~g為增強掃描示病變呈不規(guī)則開環(huán)狀強化；圖h~i為MRS示病灶區(qū)Cho峰升高，NAA峰降低
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2.討論
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腦內DPT為一種少見的脫髓鞘病變，影像學表現與膠質瘤相似，極易誤診。DPT經確診后，通常經大劑量激素治療即可痊愈，因此，準確的術前診斷對于改善患者預后，避免手術創(chuàng)傷尤為重要。在MRI上，DPT的表現有其特征性。DPT多為單發(fā)，偶為多發(fā)。發(fā)病部位為中樞神經系統任何部位，主要累及皮層下白質。表現為局灶性腫塊，形態(tài)欠規(guī)則，邊界不清，周圍水腫明顯，占位效應明顯。病灶信號多較均勻，在T1WI上呈不均勻稍低信號，T2WI上呈高信號，在DWI上可呈略低、等或略高信號，少數可合并囊變或出血，上述平掃MRI表現與腦內原發(fā)性及轉移性腫瘤特別是腦膠質細胞腫瘤難以鑒別，容易誤診。
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在MRI增強掃描上，由于DPT病灶常破壞血－腦脊液屏障，病灶可出現不同程度強化，其強化表現具有特征性，病灶可呈環(huán)形、斑片形、團塊形等多種強化方式。其中，最重要的影像學特征為“開環(huán)征”與“垂直征”。病理上，DPT可見髓鞘大量脫失，軸索保留，大量炎性細胞圍繞血管呈“袖套”狀浸潤。特異的髓鞘染色可顯示髓鞘的脫失，軸索染色則可顯示軸索相對保留，聯合應用可以明確病灶是否為脫髓鞘病變，與彌漫型膠質瘤病相鑒別。由于DPT的MRI表現與膠質瘤及轉移瘤有很多相似之處，因此，常常發(fā)生誤診。
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增強掃描對于DPT與腦腫瘤鑒別有一定價值，DPT的特征性表現為“開環(huán)征”和“垂直征”，尤其是垂直征，對于DPT具有很高的提示價值。DPT主要應與膠質瘤鑒別。低級別膠質瘤強化不明顯，高級別膠質瘤強化明顯，有明顯的壞死、水腫及占位效應，而脫髓鞘性假瘤為開環(huán)樣強化、輕到中度水腫，且DPT水腫有隨病程進展而消退的特點。綜上所述，DPT為一種少見的中樞神經系統脫髓鞘疾病，病變開環(huán)狀強化或垂直于側腦室線條狀強化為其影像學特征。術前對于DPT的準確診斷有助于制定合理的治療方案，改善預后。?
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